跳到主要內容

【衛教】「生孩子沒屁眼?」肛門閉鎖症(imperforate anus and its story)

常聽到有人罵人「少做缺德的事,小心孩子沒屁眼」,雖然是迷信的思想,但也是因為確實新生兒會有機率有無肛症(肛門閉鎖症),儘管機率不高。或專業名詞:。

古書有記載

古早中國人就有紀錄,明代醫書「簡明醫彀」初生十則裡「透肛」裡就有提到,出生無肛門,大便不能出來,十日左右必死,當時也是靠外科手法透過細刀刺穿,塞入絹帛避免閉合。所以古早人說生孩子沒眼,某種程度上是指絕子絕孫的概念。

但也不是所有無肛症都會死,但本來直腸要接到肛門括約肌處,變成一個盲端,絕大部分會有直腸廔管,通往會陰、前庭或陰道。中國古代也有記載:《星甫野語》云:廬江姬氏婦,母女皆無穀道,便遺悉由前陰,而不害生育。

回到正題。俗稱的無肛症,肝門閉鎖,或者肛門直腸異常,是新生兒比較常見的先天性疾病,約3000 個新生兒有1例。

如何發生

起源自胚胎在第五週時,泄殖腔中隔(urorectal septum)逐漸形成,而在第九週時,泌尿生殖系和直腸即完全分開。如果演變過程中肛門直腸無法下降到屁股中心和括約肌該處表層的位置,就造成直腸盲端或者肛門盲端合併有泌尿生殖道或腸道廔管。

如何診斷

理學檢查可以視診或者觸診到在屁股處沒有肛門開囗或者有小於正常的開囗位於(女性)會陰、前庭(vestibulum)或陰道、(男性)尿道或膀胱。

傳統上,依直腸盲端位於恥骨尾骨連線之上或下而分為高位與低位肛門閉鎖。

沒有廔管的病人需於出生後24小時照「翹屁股」的腹部側面X光片,來判斷高位型或低位型。

翹屁股腹部X光影像診視直腸末端離肛門皮膚遠近


以逆行性膀胱尿道造影術或以顯影劑注入直腸盲端(大部份是有作造口的患者),來檢查是否有和泌尿系統相通的廔管。

治療

肛門成形術將直腸盲端於正常的肛門開口,且維持大便自制力(continence)。

依解剖學傳統分類:
低位型合併有異常開口於會陰或前庭的廔管,可行肛門成形術(anoplasty),從肛門括約肌處將直腸盲端拉到正常肛門位置。
高位型,則先以下結腸造口術解除大腸阻塞的現象;約六個月到一歲左右再行後矢狀面肛門直腸整形手術。手術後初期都需定期接受肛門擴張。

預後如何

依解剖學低位型肛門閉鎖症的患者於手術後大部分能獲得良好的大便自制力。然而高位型患者,手術後仍有部份的病人有大便之問題。

編按:

明 孫志宏「簡明醫彀」:初生十則

透肛:罕有兒初生無穀道,大便不能出者,旬日必不救。須速用細刀刺穿,要對孔親切開通之,後用絹帛卷如小指,以香油浸透插入,使不再合,旁用生肌散敷之(方見腫毒)自愈。如有孔不透者,以金玉肥光簪腳透之,銀簪腳亦可。

鎖肛:由胎中受熱,熱毒壅盛,結於肛門而不通,無復滋潤,所以有此。急令婦人以溫水漱口,吸咂兒前後心並臍下、手足心共七處,凡四、五次。仍以輕粉五分,蜜少許,溫水化開,時時些少服之,以通為度。如不通,即是肛門內合,當以物透之,金簪為上(須肥大、光;)玉簪次之。須插入二寸許,以蘇合丸為條,納入孔中,糞出為快。(肚脹不乳,至一七死。)或以豬膽導法(見便秘,)蘇合丸(方見中寒。)

留言

這個網誌中的熱門文章

周邊及中央靜脈管路的選擇(peripheral or central venous catheter duration matter)

成人中央靜脈導管的選擇 今天晨會討論如何選擇不同類型的中央靜脈導管,怎樣的患者需要何種靜脈管路,周邊靜脈管路還是中央靜脈管路?原文是來自 CDC的合適選擇CVC ,期刊論文來自 Annal of internal Medicine 。這個方法叫做MAGIC(The Michigan Appropriateness Guide for Intravenous Catheters),他是參考使用日期長短來做為選擇的依據,因為在 預防CLRBSI 的其中一項就是在「不需要管路的時候就移除」,所以預期使用靜脈管路多久,以及對病患侵入性的程度做會選擇依據。 這邊所說的合適(Appropriateness)是指做這一項動作的淨利大於淨弊,不考慮花費。 這篇先討論成人患者的選擇,至於小孩的選擇大致相同有些微差異,在諸如PICC的選擇可能有所不同而下篇文章再討論。 (小編:這篇論文根本是推PICC) 以往經驗都是 護理師說周邊靜脈打不到,醫生來放中央靜脈導管。病人要化療,來找外科做人工血管! 不過時代的演進,有好工具應該也要會用

PICC與CICC之管路選擇的考量(Consideration between PICC and CICC)

在加護病房或普通病房,都有靜脈管路置放的需求。 除了注射高滲透壓之輸液(全靜脈營養)或高刺激藥物(癌症化學藥物治療、 強酸或強鹼藥物 等)需要中央靜脈導管,還要考量置放天數[16]:

輸液-維持性輸液用於急性病症患者,等張流(Maintenance Intravenous Fluid Therapy in acute ill patients )

NEJM2015年的回顧文獻,這篇回顧說明低張溶液(hypotonic fluid(鈉離子濃度小於130 mmol/L))溶液造成住院患者的醫源性低血鈉,主張要使用等張溶液或平衡溶液(balanced solution)作為維持性輸液(intravenous maintainace fluid)。 此文獻等張溶液為Normal saline,0.9% 生理食鹽水,但小編覺得應該考慮使用Lactate Ringer以避免高氯之代謝酸中毒(hypercholoreic metabolic acidosis)。 目前小編在臨床使用輸液種類有些微落差,成人輸液種類主要給予D5 0.45%S或大塚TaitaNo4為主,孩童輸液種類為大塚Taita No2為主,當然以當下那血鈉程度、水分需求量(Free water)、容積需求量做細部調整。 生理原理,抗逆尿激素 會如此的選擇是因為生理學原理是我們人體會有抗逆尿激素(ADH, Vassopression, Arginine Vasopressin(AVP)),會調節人體腎臟的功能以調節血管內、細胞外組織間的水分量。抗逆尿激素的分泌增加,可能源於:(初分兩類) 血行動力之刺激(hemodynamic stimuli):volume depletion; hypotension; edematous states such as congestive heart failure, cirrhosis, and the nephrotic syndrome; and sepsis 非血行動力之刺激(Nonhemodynamic physiological stimuli):pain, stress, nausea, vomiting, hypoxemia, hypercapnia, hypoglycemia, and the perioperative state 醫源性低血鈉 有此的緣由,身體會幫我們留住水分,所以輸液給予的考量會以等張溶液而不是低張溶液作為考量,低張溶液會造成更多的水分在血管及流入細胞和組織間,造成醫源性低血鈉和水腫,嚴重的話會造成低血鈉腦病變。 依病況考量 一些特殊情況,維持性輸液給予時的考量 A、輸液水分限制(Free-water restriction) 適用於 等體液容積狀態,但抗逆尿激素過量分泌 之病況: